黑棘皮病（acanthosis1nigricans，lAN），又称为黑角化病、色素性乳头状营养不良，是一种罕见的皮肤病，以皮肤颜色加深及乳头状或者是天鹅绒样增厚为特征。

黑棘皮病的发病原因暂不明确，目前认为与遗传因素、内分泌因素、肥胖、肿瘤、药物等有关系。其主要好发于腋下、颈部、外生殖器、腹股沟等皮肤褶皱处，多见于有家族史的婴幼儿、青春期儿童、黑皮肤成人、中老年人、有肿瘤史患者、肥胖者等。在发病初期，患者皮损的颜色为灰色、棕黄色，随后皮损颜色逐渐加深，且与周围皮肤边界不清。在皮肤褶皱处，可出现天鹅绒状乳头瘤样皮损，且呈不同程度的角化过度，最终可演变为疣状赘生物。当皮损发生浸润时，患者还可出现瘙痒症状。

导致黑棘皮病的病因不同，其治疗方法也会有所不同，如药物性黑棘皮病患者需要停药；肥胖引起的黑棘皮病，应控制饮食，适量运动，将体重控制在正常范围；糖尿病等内分泌疾病或者恶性肿瘤引起的黑棘皮病，应该先治疗原发病，在去除病因后，患者皮损可能会有一定程度的缓解或消退。而在对因治疗的同时，还可局部外用角质松解类药物治疗，调节局部皮肤的免疫功能，促进皮肤角化功能的正常化。此外，激光治疗可以起到改善局部皮肤美观的作用。

为预防黑棘皮病的发生，日常需要保持良好的生活习惯，如饮食健康、规律运动、避免过度暴露在阳光下等。此外，应注意肥胖、糖尿病等代谢性疾病的预防和治疗，尽量减少因此引发黑棘皮病的风险。

外文名：lAN

别名：黑角化病，色素性乳头状营养不良

就诊科室：皮肤科

多发群体：有家族史的婴幼儿、青春期的青少年、黑皮肤成人、中老年人、有肿瘤史患者、肥胖者

常见发病部位：腋下、颈部、外生殖器、腹股沟等皮肤褶皱处

常见病因：遗传因素，内分泌因素，肥胖、肿瘤，药物等

常见症状：发热，咽痛，盗汗，恶心，呕吐，腹泻，皮疹，关节疼痛，淋巴结肿大，神经系统症状

传染性：否

传播途径：无

是否遗传：否

相关药物：维生素A，维A酸凝胶，硫酸煤焦油软膏，氢醌霜、鱼肝油软膏等

中文名：黑棘皮病

良性黑棘皮病：出生时或少儿至青春期成长过程中发病，极少受累四肢、黏膜，皮损较轻，青春期后可缓解。

恶性黑棘皮病：几乎均伴发内脏肿瘤，大多是腺癌，胃癌最多，四肢及黏膜常受累，皮损严重，色素深，常出现瘙痒。

肥胖性黑棘皮病：好发于肥胖及黑皮肤成人，皮损见于皮肤的褶皱部位，表现为色素沉着及皮赘，伴随体重下降，皮损可完全消退，但色素仍然存在。

症状性黑棘皮病：好发于婴儿、儿童及成人，较少侵犯四肢和黏膜，皮损轻，常伴随其它综合征表现。

肢端黑棘皮病：好发于成人的手、足背部，表现为天鹅绒样角化过度和色素沉着。

单侧性黑棘皮病：常于出生时、儿童期或青春期发病，皮损单侧分布，持续一段时间后可保持稳定或自然消退。

药物性黑棘皮病：皮损轻微，停药后可消退。

混合性黑棘皮病：同时存在两种或两种以上的黑棘皮病特征。

发病率：目前国内暂无权威的该疾病发病相关数据。

好发人群：好发于有家族史的婴幼儿、青春期的青少年、黑皮肤成人、中老年人、有肿瘤史患者、肥胖者。

黑棘皮病的病因尚不明确，一般与多种因素有关，包括遗传，肥胖，原发疾病如糖尿病、肿瘤等，服用烟酸类、激素类药物等。

遗传缺陷

黑棘皮病属于常染色体显性遗传性疾病，遗传缺陷为发病基础，大部分黑棘皮病患者有家族遗传史。

诱发因素

自身免疫力低下

若本身患有恶性肿瘤、糖尿病等疾病，自身免疫力低下，抵抗力弱可导致黑棘皮病的产生。

药物

服用烟酸类如阿昔莫司、激素类药物如泼尼松等，可导致黑棘皮病的发生。

肥胖

如果本身比较肥胖，也容易导致黑棘皮病的产生。

黑棘皮病各型有共同临床表现，仅皮损的受累范围、分布和严重程度有所不同。常见的症状包括皮肤褶皱处出现色素沉着、绒毛状或乳头状赘生物、天鹅绒样增厚、角化过度等。典型症状有以下：

皮肤颜色加深

最初表现为灰色、棕黄色，随后黑色素加深，与周围皮肤边界不清楚。

皮肤干燥、粗糙

整个皮肤可出现明显的干燥、粗糙。

皮肤疣状赘生物

皮肤褶皱处可发生天鹅绒状乳头瘤样皮损，污灰到黑色增生可导致鸡冠样皮嵴，呈不同程度的角化过度，最终出现疣状赘生物。

皮肤瘙痒

当皮损发生浸润时，患者可出现瘙痒症状，多见于恶性黑棘皮病，有时非常严重。

若皮肤褶皱部位出现颜色加深、皮肤干燥等相关症状时，应及时到医院就诊，以明确病因，对症治疗。

就诊科室

皮肤科

诊断依据

根据患者黑棘皮病家族史，皮肤褶皱部位出现颜色加深、疣状赘生物等症状，组织病理检查可见乳头瘤样增生可明确诊断。

相关检查

体格检查

可见皮肤颜色加深，呈灰色、棕黄色，皮肤干燥，粗糙，增厚，表面有许多细小乳头状突起，呈天鹅绒样，触之柔软。

组织病理学检查

组织病理显示乳头瘤样增生，表皮角化过度，基底色素加深。

影像学检查

腹部B超、CT等，可观察腹部是否出现恶性肿瘤。

鉴别诊断

融合性网状乳头瘤病和黑棘皮病都会出现皮肤颜色加深的症状，需加以鉴别：

融合性网状乳头瘤病：多见于青春期的青少年，好发于胸部、腹部或后背肩胛间区，皮损为扁平疣状色素性角化丘疹，部分融合成网状，病程长，不能自愈。

黑棘皮病：任何年龄都可发生，中年以后发病者约50%合并肿瘤。好发于皮肤皱褶部位，如颈、腋窝、等处。主要表现为患病处皮肤颜色加深，形成乳头状赘生物，少数患者可伴有皮肤瘙痒。

导致黑棘皮病的病因不同，治疗方法也不同，常见的治疗方法包括病因治疗、药物治疗和对症治疗，常用药物如维生素A、鱼肝油等。局部皮损者，可用激光、手术、电灼治疗。

一般治疗

肥胖者应控制饮食，增强活动，纠正肥胖。

药物性黑棘皮病患者，需停药。

药物治疗

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

维生素A

口服，需长期服用。

维A酸凝胶

可用0.05%~1%的维A酸凝胶涂抹患处，改善皮损症状。

硫酸煤焦油软膏

外敷于患处，可以减轻疣状增生性损害的严重程度。

氢醌霜、鱼肝油软膏

外敷于患处，能滋润皮肤，减轻色素沉着斑。

手术治疗

恶性黑棘皮瘤患者，应积极探查内脏恶性肿瘤，及早进行手术治疗。

中医治疗

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。

放疗

恶性黑棘皮瘤需进行放疗和化疗，根据病因选择相应的放疗和化疗药物。

其他治疗

局部皮损可用激光、电灼治疗。

黑棘皮病的预后和疾病类型有关。良性黑棘皮病患者经药物治疗后，预后良好；因内脏肿瘤导致的恶性黑棘皮病患者，肿瘤的恶性程度越高，预后越差；因肥胖性、药物因素导致的黑棘皮病患者在消除病因后，一般可自愈，预后良好。

并发症

黑棘皮病可并发2型糖尿病、脂肪肝、高甘油三酯血症、高胆固醇血症等。

黑棘皮病患者的日常生活管理重在科学饮食，膳食应多样化，营养均衡。吃优质蛋白质、高纤维食物。该病尚无有效预防手段。

家庭护理

勤通风，保持室内空气流通。

擦拭患者皮肤，保持皮肤清洁。

日常生活管理

饮食：多吃维生素含量丰富的食物，如新鲜绿色蔬菜，多饮水。忌吃辛辣、刺激性、油炸食物。

运动：适当进行体育锻炼，增强自身免疫力。

生活方式：作息规律。

日常监测指标

患者应监测患病部位皮损的形态变化，出现异常时，应及时就医。

特殊注意事项

若由药物导致的黑棘皮病，需停用可能导致该病的药物。

加强皮肤保护，外出时注意防晒。

适量运动，增强体质，提高机体免疫力，预防肥胖。

不乱服用药物。

积极治疗内脏恶性肿瘤、自身免疫性疾病。

黑棘皮病是一种罕见的皮肤病，最早报道于1890年，当时认为黑棘皮病与恶性肿瘤往往同时并存，亦可能与遗传、肥胖及代谢综合征等有关。1992年，Gilkison等提出良性黑棘皮病，是一种胰岛素抵抗、高胰岛素血症、高雄激素血症的皮肤特征性改变。

2023年07月16日，天津市宁河区芦台医院，针对多囊卵巢综合征伴假性黑棘皮病患者行罗格列酮治疗的效果进行研究。其研究结果显示，罗格列酮治疗多囊卵巢综合征伴假性黑棘皮病，可改善患者血脂水平、激素水平，减轻胰岛素抵抗性，改善卵巢血流动力学，减少副作用，达到预期治疗效果，值得推广。

2023年10月，中南大学湘雅三医院皮肤科鲁建云与该院胃肠外科Ⅱ科朱晒红教授团队合作在International journal of surgery（IF=15.3）发表了题为腹腔镜袖状胃切除术后肥胖相关型黑棘皮病缓解相关临床因素探索：一项前瞻性队列研究的研究成果。研究证实，胰岛素水平及睾酮水平等激素代谢失代偿，可能是肥胖相关型黑棘皮病皮损形成的重要驱动因素，这一全新观点的提出为肥胖相关型黑棘皮病的机制研究提供了重要临床线索。

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