营养不良性皮肤钙化病 编辑

医学疾病名称

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症状体征

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一般可分为限局性皮肤钙化及全身性钙化2型。

1.限局性皮肤钙化 仅有少数钙沉积。一般见于系统性硬皮病患者，偶见于泛发性硬斑病。一般系统性硬皮病出现钙沉积时，其临床症状象肢端硬化病。肢端硬化病和钙沉积伴发常被认为是Thibierge-Weissenbach综合征或CRST或CREST综合征，其症状通常由皮肤钙化、雷诺现象，指(趾)硬皮病，毛细血管扩张，以及食管功能障碍构成。

2.全身性钙化 呈多数大的钙沉积。一般发生在皮肌炎患者。除皮肤和皮下组织外，肌肉及肌腱也有大量的钙沉积。

用药治疗

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尽可能治疗有关基础疾病，不滥用维生素D制剂。对原发泛发性损害可试用乙二胺四乙酸二钠1g加入5%葡萄糖溶液中静脉滴注，每天1次，对伴高血钙的应限制钙盐摄入；伴高血磷的应限制磷质摄入，同时给予氢氧化铝凝胶，每天60ml，以减少磷的吸收。

局部单个损害可予以手术切除。有推荐在损害处皮肤上划一鱼口状切口翻起皮瓣，用磨牙钻将钙质搞碎，然后用生理盐水冲洗，是一种简便和有效的局部疗法。

饮食保健

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饮食宜清淡为主，注意卫生，合理搭配膳食。

预防护理

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尽可能治疗有关基础疾病，不滥用维生素D制剂。

病理病因

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不溶性钙盐(主要为未定型磷酸钙或少量碳酸钙)沉积于皮肤内或皮下组织产生的疾病。

疾病诊断

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检查方法

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实验室检查：

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其他辅助检查：

组织病理：真皮内见颗粒状钙质的沉积，在皮下组织呈大块沉积。钙沉积部位多在钙沉积前原发疾病所引起的胶原或脂肪组织变性处。

并发症

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预后

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发病机制

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钙沉积在以前受损的组织内，血清钙及磷值正常，内脏器官不受侵犯。

其发病可能与组织损伤后释放出碱性磷酸酶或游离脂肪酸等与钙离子结合而引起钙沉着。

营养不良性皮肤钙化病

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