先天性巨大色素痣 编辑

疾病名称

症状体征

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1.出生时即有。损害覆盖整个头发、肩部、肢体或躯干的大部分,颜色较深,常呈棕黑或黑色,有浸润感,高出皮面,表面有小乳头结节或呈状增生(图1~4),常有毛发,较正常粗、黑且多,可随年龄增长,外围可见散在有卫星状同样损害。

2.发生于背部的损害,毛发常以中线为中心排列成旋涡状,在脊椎部可伴发脊柱裂或脑膜突出;发生于头皮者,表面有脑回状纹,称为巨型脑回状,可伴发软脑膜黑素细胞瘤,表现为癫痫、智力迟钝和其他局限性神经功能异常表现。其他尚可并发咖啡斑、纤维瘤、脂肪瘤或神经纤维瘤等。

3.儿童期后更明显,以后可不再增长,颜色也可能变淡(图3)。10%~13%患者可发生恶性黑色素瘤,各年龄均可发生。

用药治疗

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应定期随访,可尽早切除,防止恶变。切除后需植皮。

饮食保健

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具体饮食建议需要根据症状咨询医生,合理膳食,保证营养全面而均衡。

饮食宜清淡,多吃蔬菜水果,戒除烟酒,少吃辛辣刺激性食物。

预防护理

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病理病因

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病因尚不明。

疾病诊断

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检查方法

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实验室检查

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其他辅助检查

组织病理:可有3种成分混合,但常以1种成分为主:①复合痣或皮内痣;②神经痣,有神经样管和痣小体;③蓝痣,少见,常为次要成分,但少数可居主要成分。发生黑色素瘤恶变者常起源于真表皮交界处,但少数也可从真皮发生,后者多有类似淋巴母细胞的未分化细胞组成。无或极少黑色素。

并发症

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发生于背部损害,先天性巨细胞型色素痣可并发咖啡斑、纤维瘤、脂肪瘤或神经纤维瘤等。

预后

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10%~13%患者可发生恶性黑色素瘤,各年龄均可发生。

发病机制

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发病机制还不清楚。