霍纳综合征 编辑

Horner综合征

霍纳综合征霍纳综合征

霍纳综合征(Horner综合征)是由眼交感神经麻痹造成的疾病。其典型的“三联症”表现为患侧眼睑下垂、患侧瞳孔缩小以及患侧面部少汗。此症可由多种原因引起,包括中枢神经功能障碍、眼交感神经通路病变、颈动脉、海绵窦、颅底等部位的损害及其他神经系统或非神经系统的问题,其原因可分为先天性和获得性。

霍纳综合征的临床症状包括瞳孔缩小、眼睑下垂、少汗等,还可能伴随其他神经系统的问题,如滑车神经麻痹、外展神经麻痹、共济失调等。若出现与霍纳综合征相关的体征或症状突然出现,建议立即就医。

对于霍纳综合征的本身一般不需要特殊处理,主要是针对原发病进行治疗。例如,若由急性脑梗死引起,可采取溶栓或血管内干预治疗;若由肿瘤引起,需采取外科手术治疗。药物治疗因人而异,由医生诊断后决定用药方案。

霍纳综合征首次由法国眼科医生Claude Bernard在1852年动物研究中发现并报告,因瑞士眼科医生Johann Friedrich Horner的研究成果而得名。该综合征的研究和理解,对神经系统的疾病诊断和治疗带来了重要的医学信息。

基本信息

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中文名:霍纳综合征

外文名:HornerSyndrome

就诊科室:神经内科、眼科

常见症状:患侧眼睑下垂、患侧瞳孔缩小、患侧面部少汗、患侧眼球凹陷等

常见病因:感染、肿瘤、炎症、血管病、胸腔、颈髓、颈部的损伤、颈动脉夹层、颅底、框上裂出现病变等

病因

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眼交感神经功能障碍时会产生Horner综合征。

多数情况下,Horner综合征不会导致视功能损害,但往往提示其它神经系统或非神经系统的问题,包括下丘脑、脑干、脊髓、胸腔、颈动脉、海绵窦等部位的损害。

疾病因素

眼交感神经通路是一个三级神经元通路,因此任何一个可以引起该通路信号传递受阻的因素都可以引起Horner综合征。

根据受损部位,可分为3类:一级Horner综合征、二级Horner综合征、三级Horner综合征。

一级Horner综合征

又称中枢性Horner综合征,其特点是少见孤立的Horner综合征表现,往往伴随其它临近解剖结构同时受损的神经系统症状和体征,例如滑车神经麻痹、外展神经麻痹、共济失调、轻偏瘫眩晕、脊髓半切综合征等。累及下丘脑、脑干和脊髓的病变往往会带来这一类型的Horner综合征, 其中感染、肿瘤、炎症、血管病等都是常见的原因。

二级Horner综合征

又称节前性Horner综合征,是由眼交感神经通路在胸腔、颈髓、颈部走形过程中受到影响而带来的。有一项研究表现大约1/4左右的节前性Horner综合征是由恶性病变引起,而另一项研究则提示近30%左右的节前性Horner综合征为不明原因型。常见的原因包括沟瘤(pancoast tumor)、纵隔肿瘤、颈胸部或臂丛的外伤、气胸、手术损伤等。

三级Horner综合征

又称节后性Horner综合征,由颈动脉、海绵窦、颅底、框上裂等解剖部位出现病变以及系统性周围或自主神经病带来,最常见的原因是颈动脉夹层,约占20%~30%,往往伴随疼痛和其他神经系统阳性发现。此外,还可出现在丛集性头痛偏头痛中。

药物因素

少见。毒瘾者颈动脉注射毒品可导致。

生活方式

脊椎按摩、正骨不当可带来创伤性的Horner综合征。

糖尿病患者可出现继发于糖尿病的周围神经/自主神经病变,从而带来Horner综合征。

症状

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见于交感神经损害的同侧。

瞳孔缩小

由于虹膜之瞳孔开大肌麻痹所致,但对光反应,辐辏反应均存在,

眼睑下垂

系睑板肌麻痹所致,由于眼睑下垂,眼裂稍小,但眼睑仍可自行启闭,

眼球内陷

与眼球后之球张肌麻痹有关,

同侧面部少或无汗

系腺体分泌功能紊乱,见面部干燥,无汗,有发热,潮红表现,

眼压下降

与血管神经调节影响有关,本病征如为先天性或发病于儿童,则常伴有虹膜异色、色素缺失,其他尚有过度流泪或流泪减少,一过性低眼压,偶见白内障,发病早期可见眼睑、结膜、葡萄膜和视网膜血管的暂时扩张。

就医

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引起Horner综合征的原因很多。如果突然出现与Horner综合征相关的体征或症状突然出现,如瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、颜面部无汗等,建议立即就医。如果病情允许时,建议神经内科门诊就诊。

就医准备

在病情允许的前提下,就医之前建议梳理病情发展的经过。同时,整理出自己以往能清晰到颜面的照片,特别是眼前无遮挡的照片,如证件照片。准备既往就诊资料,特别是手术记录、目前用药情况等。

急诊(120)指征

在突然出现Horner综合征的表现,特别是伴随肢体无力、行走不稳、口周麻木、视物模糊、眩晕、颈部疼痛等不适时,或者突遇外伤后出现Horner综合征的表现,都应该立刻急诊就诊,进一步明确病情及时对因治疗。

就诊科室

视病情缓解可就诊于急诊或门诊。初次就诊可选择神经内科、眼科等科室。

相关检查

包括药物定位试验、影像学检查等。

诊断

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根据详尽的病史询问能提供初步的诊断指向,如起病的形式、有没有外伤史或颈、胸部手术史等。

仔细的神经系统查体往往能帮助明确是否有其它神经系统体征,如外展神经麻痹等,有助于病灶的定位诊断。

药物定位试验和相关影像学检查通常可以为定性诊断提供更多的信息。

疾病诊断

就诊时,医生首先会明确是否存在Horner综合征,其次会通过头颅MRI、颈动脉超声、胸片、胸部CT等检查,来明确引起Horner综合征的病因。

鉴别诊断

生理性瞳孔不等:这一类型的双侧瞳孔大小的差别,无论是在明亮的环境还是黑暗的环境都比较一致。

其他能引起双侧瞳孔不等大的原因:如虹膜睫状体炎、急性青光眼、有缩瞳或散瞳作用的滴眼液的使用等。

其他能引起上睑下垂的原因:如眼睑水肿重症肌无力、慢性进行性眼外肌麻痹等。

治疗

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主要是针对引起霍纳综合征的病因治疗。

家庭处理

如果是突发外伤引起霍纳综合征,建议不要随意搬动患者,急救人员的指导下转运患者至医院就诊。

如果是伴随急性病情出现的霍纳综合征,建议即刻急诊就诊。

专业治疗

在明确引起霍纳综合征的原因后,针对原因进行的治疗。

当出现急性脑梗死引起的霍纳综合征时,若符合溶栓指征,则可以行溶栓治疗;

若有血管内治疗的指征,则可以行血管内干预治疗;

当出现肿瘤引起的霍纳综合征时,则需采取外科手术治疗

预后

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预后视病因而不同。末梢性霍纳综合征时有希望治愈,治疗方法不论症状怎样,只是局部给予1%~2%肾上腺素即可,每日点眼3次。眼睑下垂、缩瞳和瞬膜突出等症状虽可快速缓解,但交感神经恢复的4~5周里要连续给药,如是外伤引起者,改善症状需要6周~3个月的时间。

预防

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积极治疗可能累及交感神经通路的原发疾病,早诊断,早治疗。

参考来源:

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