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小儿回盲肠综合征 编辑
小儿回盲肠综合征,又称粒细胞减少性肠病、粒细胞减少性小肠结肠炎,亦有称之为白血病合并盲肠炎,白血病及其他血液系统恶性病变,如恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤,再生障碍性贫血,周期性粒细胞减少症等患儿,可合并小儿回盲肠综合征。病变可累及回肠末端、盲肠、阑尾及右半结肠。临床表现主要为粒细胞减少期间的发热、腹痛、腹胀、腹泻、血便、恶心、呕吐等。
确切病因尚未明确,一般认为与粒细胞减少,白血病细胞肠道浸润,强力化疗药物的应用(尤其是阿糖胞苷)和继发感染等因素有关。
临床表现主要为粒细胞减少期间的发热、腹痛、腹胀、腹泻、血便、恶心、呕吐等。粒细胞计数严重减少,可低于0.5×109/L。体温多在38℃~39℃。腹痛多为持续性右下腹痛类似阑尾炎;亦可呈弥漫性疼痛,类似腹膜炎。腹泻严重者可有腹胀、脱水、电解质紊乱等表现,大便性质不定,可为水样便或果酱样血便等腹泻严重并发败血症者,可出现循环障碍,病死率可达80%。腹部体征主要表现为腹部膨隆,腹肌可紧张,全腹压痛,以右下腹为甚,或固定于右下腹压痛,可有轻度肌卫和反跳痛,肠鸣音减弱,腹水征阴性。
1.血象检查
粒细胞计数显著减少,可<0.5×109/L。原发病若为再障,则全血细胞显著减少。
2.血液检查
做血pH值和血钠、钾、氯等检查。
3.大便检查
可有血便等异常改变。
根据临床需要选择X线、B超等检查。
根据临床表现和实验室辅助检查等,进行综合性诊断。
1.内科治疗
禁食、补液、纠正水和电解质紊乱、应用敏感的广谱抗生素、输注血制品、静脉高能营养等。抗生素应首选针对肠道杆菌的杀菌剂,宜联合两种或两种以上的抗生素。怀疑真菌感染时,应及时用抗真菌抗生素。有低血压和循环障碍者,应积极抗休克治疗。
2.手术治疗
一般主张尽可能避免手术探查和部分肠段切除术。
手术指征为:
(1)持续性胃肠道出血纠正凝血异常后,血小板、粒细胞减少在逐渐恢复中,但仍有持续性胃肠道出血者。
(2)肠穿孔临床表现和体格检查提示有肠穿孔者。
(3)临床情况逐渐恶化内科治疗过程中,临床情况逐渐恶化,需用血管收缩剂和大量补液维持循环者或败血症未能控制者。
(4)腹腔内病变进展粒细胞恢复正常,而腹腔内病变有进展者。
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