小儿周期性正常血钾性麻痹 编辑

代谢性疾病

周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。 周期性正常血钾性麻痹(normokalemic periodic paralysis)系常染色体显性遗传。发作时血钾正常。

基本信息

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中医病名:小儿周期性正常血钾性麻痹

常见症状:发作持续时间可自数天至数周,多在10天以上;发作时除面肌瘫痪外,常有面肌无力、嘴嚼无力、吞咽困难、声音低弱等

症状体征

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一般易于清晨或剧烈运动后引起发作。散步或轻微运动有时能预防麻痹发生。本病根据发作性无力及血清钾正常可以诊断。患儿口服氯化钾后可诱发麻痹发生并可使其加重。用氯化钠治疗有效。发作持续时间可自数天至数周,多在10天以上;发作时除面肌瘫痪外,常有面肌无力、嘴嚼无力、吞咽困难、声音低弱等症状;发作时血钾和小便排钾均正常。

用药治疗

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氯化钠、脱羧酶抑制剂、氟氢可的松可缓解症状,预防发作。

饮食保健

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饮食宜清淡为主,注意卫生,合理搭配膳食。

预防护理

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平日宜避免进食含钾多的食物,如肉类、香蕉、菠菜、薯类。避免应用钾制剂,防止过劳或过度的肌肉活动,并注意寒冷或暑热的影响。

病理病因

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国外报道周期性瘫痪有家族史,为常染色体显性遗传,外显率高。在我国本病有家族史者极为罕见。

疾病诊断

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与低血钾型周期性瘫痪和高血钾型周期性瘫痪相鉴别(表1)。

检查方法

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实验室检查

发作时血钾检查在正常范围,尿钾亦在正常范围。

其他辅助检查

心电图检查无低钾或高钾表现,为正常心电图,发作时肌电图显示运动电位时限缩小,波幅降低。

并发症

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一般无严重并发症。

预后

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注意避免发作诱因常可减少或减轻发作,预后尚好。

发病机制

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发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。