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小儿周期性正常血钾性麻痹 编辑
周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。 周期性正常血钾性麻痹(normokalemic periodic paralysis)系常染色体显性遗传。发作时血钾正常。
中医病名:小儿周期性正常血钾性麻痹
常见症状:发作持续时间可自数天至数周,多在10天以上;发作时除面肌瘫痪外,常有面肌无力、嘴嚼无力、吞咽困难、声音低弱等
一般易于清晨或剧烈运动后引起发作。散步或轻微运动有时能预防麻痹发生。本病根据发作性无力及血清钾正常可以诊断。患儿口服氯化钾后可诱发麻痹发生并可使其加重。用氯化钠治疗有效。发作持续时间可自数天至数周,多在10天以上;发作时除面肌瘫痪外,常有面肌无力、嘴嚼无力、吞咽困难、声音低弱等症状;发作时血钾和小便排钾均正常。
氯化钠、脱羧酶抑制剂、氟氢可的松可缓解症状,预防发作。
饮食宜清淡为主,注意卫生,合理搭配膳食。
平日宜避免进食含钾多的食物,如肉类、香蕉、菠菜、薯类。避免应用钾制剂,防止过劳或过度的肌肉活动,并注意寒冷或暑热的影响。
国外报道周期性瘫痪有家族史,为常染色体显性遗传,外显率高。在我国本病有家族史者极为罕见。
与低血钾型周期性瘫痪和高血钾型周期性瘫痪相鉴别(表1)。
一般无严重并发症。
注意避免发作诱因常可减少或减轻发作,预后尚好。
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