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小儿丘疹性肢皮炎综合征 编辑
本病由Gianotti于1955年首先报道,1957年Crosti又作了报道,故此病又称Gianotti-Crosti综合征。主要特征为肢端红斑性丘疹、浅表淋巴结肿大、无黄疸型肝炎。本病又称小儿无痒性肢端皮炎。
中医病名:小儿丘疹性肢皮炎综合征
别名:小儿无痒性肢端皮炎
一般在发疹同时或发疹后1~2周发生肝炎。
发病年龄自6个月至15岁,但主要发生于2~6岁的儿童。患儿可无任何前驱症状,但常先有腹泻或上呼吸道感染的表现。皮疹比较对称地起于四肢远端伸侧,3~4天内迅速扩展到面、臂等处,但躯干少见,不侵犯口腔黏膜。无自觉症状,基本损害为暗红或葡萄酒样红色扁平丘疹,边界清楚,孤立散在而不融合。下肢损害可以发展为紫斑样。在肘、膝和手、足背处因易受机械性刺激而呈同型反应,出现线状排列。单个皮疹的大小随年龄而异,一般年龄越大皮疹越大,直径可达5~10mm,年龄大者皮疹直径为1~2mm。但在同一患儿,皮疹大小较一致。皮损一般经3~4周后逐渐消退,留有暂时性褐色色素和糠皮样鳞屑。
全身浅表淋巴结肿大,以腋窝、腹股沟处明显,可持续2~3个月。淋巴结无疼痛。一般在发疹同时或发疹后1~2周发生肝炎。表现为肝大,肝功能异常,但无压痛或自觉症状。95%以上为无黄疸型肝炎。只有5%病例,年龄在6岁以上者,多在皮疹出现后3周出现黄疸。患者可有轻度发热,但全身情况良好。
本病有一定的自限性,至今尚无特异疗法,一般作对症处理。
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ALT和AST增高。血胆红素正常。白细胞计数一般正常或减少,单核细胞可以增多。血清蛋白电泳于急性期α2及β球蛋白增加,后期丙种球蛋白增加。用血清学及PCR方法检测乙肝病毒抗原可获阳性结果。
其他辅助检查:
组织病理:表皮有轻度或中度棘层肥厚和过度角化,真皮上部水肿,毛细血管扩张,其周围有淋巴细胞和组织细胞浸润,淋巴结内有弥漫的网织细胞增生。皮疹电镜检查可见真皮上部的小血管内皮细胞的原浆内有直径为20 nm的微细管状集合块,淋巴结和肝脏电镜均能发现乙肝病毒抗原结构。
皮损一般经3~4周后逐渐消退,留有暂时性褐色色素和糠皮样鳞屑。预后好,不再发。
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