1.症状 肾血管性高血压可发生在任何年龄，已有许多婴儿病例报告，最小者仅为7～10天。男女发病率相似，症状轻重不一。小婴儿可有呕吐、发育营养差、充血性心力衰竭及急性肾功能衰竭等表现。可因为头痛特别是枕部头痛、眩晕、急躁、过度兴奋、不安及疲乏而就医。重症病人可有高血压脑病，有一过性视力障碍、抽搐等，有的可表现为行为异常或好动等。

大多数病儿是由于严重高血压已存在相当时间，诊断时多已出现心、脑、肾等靶器官受累的症状。

病因为大动脉炎患者，尚可伴有低热、乏力和关节痛等症状。

2.体征

(1)高血压：几乎一半的患儿在常规体检时发现高血压。小儿收缩压或舒张压超过该年龄及性别组的95%百分位数值者，相当于超过同年龄、同性别组平均值2个标准差为高血压；介于95%～99%百分位数值者，为有意义的高血压；超过99%百分位数值者为严重高血压，RVH患者均为严重高血压。眼底检查可呈现不同程度高血压眼底改变：Ⅰ度，正常眼底；Ⅱ度，有局灶性小动脉痉挛；Ⅲ度，有渗出伴或不伴有出血；Ⅳ度，视盘水肿。

(2)血管杂音：约有1/3～2/3患儿(多为大动脉炎患者)在中上腹部和(或)腰背肋脊角处可闻及血管杂音，空腹时更易听到呈收缩期和舒张期连续性杂音，若听诊器从中上腹向旁平行移动时，杂音增强则更有临床意义。此外尚需注意大动脉炎所致的缺血症状，若累及无名动脉，出现桡、肱动脉搏动减弱或消失；若累及髂动脉可致跛行、手足凉，股动脉、足背动脉搏动减弱或消失。

1.内科治疗 饮食中应低盐少钠，注意休息。药物治疗原则为控制高血压，以防止发生高血压严重并发症的危险，避免肾功能损害，或使已受损的肾功能得到改善，减少心、眼、脑等靶器官的损伤。作为手术前准备或其他原因不能或不愿进行手术者。以下药物常联合应用以达到控制血压的目的：

(1)β受体阻滞药：可通过抑制肾素、减少醛固酮分泌和水钠潴留而起降压作用，可用盐酸普萘洛尔，分3次服；阿替洛尔(氨酰心安)或美托洛尔(倍他洛克)，学龄前小儿按成人剂量1/4～1/2给药，1～2次/d。

(2)血管紧张素抑制剂(ACEI)：可抑制ATⅡ的血管收缩和醛固酮分泌作用，对RVH有良好的效应，尤其对合并心力衰竭者更为合适。但对一侧肾已有严重肾实质病变，一侧为肾动脉狭窄(RAS)或双侧RAS患者，可能诱发急性暂时性肾功能不全，不宜应用，因ACEI可减少ATⅡ生成使肾小球出球动脉舒张致肾小球滤过率下降，以致用药后肾功能恶化。用药1周后要随访血尿素氮和肌酐。并定期以B超声检查随访肾脏大小变化。新一代高效低毒长效的ACEI如依那普利(苯丁酯脯酸，enalapril)和福辛普利(fosinpril monopnl)已应用于临床，后者从肾和胆汁两条途径排泄，对肾功能已有不全者(Cr30～60ml/min)亦可应用。

(3)利尿剂：常与其他降压药联合使用，单独使用效果欠佳，对低肾素性高血压最有效，常用有氢氯噻嗪(双氢氯噻嗪)，按1～2mg/(kg·d)，分2～3次口服，注意低血钾副作用。

(4)钙离子通透阻滞药：如硝苯地平(硝苯吡啶)，可减低血管阻力，保持肾脏血流灌注，通过扩张血管而起降压作用，安全可靠，用于治疗单侧或双侧肾动脉狭窄性高血压。舌下含片3～5min可起降压作用，亦用于高血压危象的紧急处理。

(5)硝普钠：严重高血压，伴有心、脑器官损害，心功能不全及肾功能不全者，应紧急处理，但降压不能过快或降至正常，以控制血压不发生高血压脑病水平为宜。静脉滴注硝普钠效果可靠，剂量为1～8μg/(kg·min)持续静滴，以后每分钟增加0.1～0.2μg/kg，直至生效或出现不良反应，停止输注后药效只维持2～5min，因其作用时间短暂，应同时与其他降压药联合应用。

2.外科治疗

(1)腔内血管扩张术(PTA)：在行动脉造影于确立诊断时即可行如PTA未成功或扩张后发生再狭窄可重复再扩张，对PTA无效者可作自体肾移植术或血管重建术。若一侧肾已失去功能或旁路手术失败，对侧肾功能良好者可根据病情施行部分或全肾切除术。近年来由于肾移植和显微外科的发展，肾脏冷却保存可达24h，有充分时间修复肾动脉，又有肾动脉体外整形术以治疗RAH。

(2)肾动脉腔内支架术：以膨胀性支架放置于经球囊导管扩张的狭窄肾动脉获得成功，为本病治疗开创了新途径。

多吃一些营养高的食物，补充体内缺少的维生素。

因大动脉炎引起本症的比例较高，与细菌感染后免疫异常相关，因此应注意增强体质，积极防治感染的发生。

1.先天性肾动脉纤维肌肉发育不良 是国外报道的小儿和青少年RVH的主要病因，病变多发生于肾动脉的中段或远段。常累及其分支，常见有几种：

(1)内膜纤维增生：主要是肾动脉主干的狭窄和变形，血管造影显示中段有局灶性狭窄。

(2)中层纤维增生：呈间断性破坏和增厚。多蔓延至肾动脉中远段，血管造影呈念珠状阴影。

(3)纤维肌肉增生：肾动脉壁呈同心性增厚，肾动脉造影示肾动脉及其分支有光滑的狭窄。

(4)外膜下纤维增生：致肾动脉严重狭窄，动脉造影示不规则狭窄及丰富的侧支循环。

2.多发性大动脉炎 一种非特异性慢性血管炎症性疾病，是我国成人和小儿发生RVH的主要病因。此病多见于10岁以上女童，婴幼儿中少见，男女之比为1∶8。基本病变是动脉中层的弹力纤维组织增生变性和不同程度的小圆形细胞浸润，最终导致血管壁增厚，疤痕形成，血管壁弹性消失，管腔狭窄或动脉瘤样膨出。主要侵犯主动脉弓，胸、腹主动脉及其分支，60%～70%累及一侧或双侧肾动脉。病变常位于肾动脉于腹主动脉的起始部狭窄，引起高血压。其他血管病变如溶血尿毒综合征、结节性多动脉炎、Ehlers-Danlos综合征、川崎病等。

3.其他 肾动脉血栓形成或栓塞，见于外伤或新生儿时期有脐静脉插管史者，肾动脉静脉瘘，肾动脉瘤，移植后肾动脉狭窄及先天性肾动脉异常(肾动脉均匀细小扭曲或狭窄)，肾发育不良和成神经纤维瘤病的肾动脉受累，以及其他肾肿瘤、肾囊肿使肾动脉受纤维索带、动脉旁淋巴结压迫等。

也有根据病变所在的部位分为主要侵犯肾门的肾动脉疾病、肾内肾动脉疾病和肾动脉外的病变。

1.肾素瘤(球旁细胞病) 也有难治而严重的高血压，血浆肾素活性升高，血醛固酮继发性增多，尿醛固酮高及低血钾，这些极似肾血管性高血压。但其分肾静脉肾素活性显示一侧明显升高，肾动脉造影反复正常，虽然在肾内血管分布可能异常，如运行方向不正常，屈曲扩张的小动脉。B超、CT检查可见占位性病变。

2.嗜铬细胞瘤 血压突然升高，常以抽风起病，与肾血管性高血压类似。但嗜铬细胞瘤常有交感神经兴奋的表现，如出汗、颜面苍白、心悸等。尿邻苯二酚胺(VMA)测定呈阳性，腹部X线平片可见肾上腺区有钙化点，腹部B超可发现肿瘤。

3.化学感受器瘤(chemodectoma) 又称非嗜铬性副神经节瘤，起源于主动脉或颈动脉体，多发生于颈部而无功能，国内从1958年以来已有近90例报道，近来北大一院儿科也见到一例为9岁男孩，明显持续性高血压，以头痛起病，症状酷似嗜铬细胞瘤，血浆肾素活性及AⅡ增高，与肾血管性高血压类似。B超发现腹膜后肿物，切除后瘤组织嗜铬反应阴性，此为惟一的与嗜铬细胞瘤不同点。

4.原发性醛固酮增多症 本病最早出现高血压，血清钾降低，血钠增高，血中醛固酮增高，与肾血管性高血压类似。但前者血浆肾素活性多降低，且血醛固酮增高不能为盐负荷试验抑制，可以鉴别。

实验室检查：

血常规、尿常规、尿细菌学检查，血尿素、肌酐、钾、钠、钙、氯化物及血气分析应列为常规检查。大多数患者以上检查结果正常。当严重高血压有继发性肾损害时可出现蛋白尿、血尿素和肌酐升高。

其他辅助检查：

心电图多呈左心室高电压或左心室肥大。X线胸片可见左心室增大，也曾见RVH致全心衰竭者呈全心普遍增大，肺淤血表现(详见诊断)。

可并发高血压脑病，充血性心力衰竭，急性肾功能衰竭。

经治疗使病变血管重新通畅后，高血压可被治愈，受累肾功能减退情况可以逆转。但如病变持续进展，可致心、肺、肾并发症而死亡。治疗方法的改进已使并发症和病死率日趋减少。

在肾血管性高血压中肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)起主要作用。可用两种Glodblatt经典模型来阐明。

1.双肾单夹 类似于单侧RVH。系钳夹肾动脉的一侧使钳夹侧肾动脉血流量减少。通过刺激压力和化学感受器致密斑，使肾素分泌增多。血管紧张素Ⅱ(ATⅡ)形成增多后，通过：

(1)直接使全身小动脉收缩。

(2)刺激醛固酮释放，致水、钠潴留。

(3)ATⅡ能刺激交感神经，使其活力增强，还可刺激肾上腺髓质合成，并释放去甲肾上腺素增多，引起高血压。

但此作用机制可通过对侧肾压力性排尿作用部分代偿，最终不出现钠潴留，其结果是：①缺血侧肾素分泌增多；②对侧正常肾由于血压升高及钠潴留的负反馈作用，使肾素分泌抑制；③缺血肾血流减少；④ATⅡ诱发血管收缩导致高血压。ATⅡ受体拮抗药或血管紧张素转移抑制剂(ACEI)可使ATⅡ作用减弱，血压下降，但抑制了对侧肾素的反馈抑制，肾素及ATⅡ反而增加。

2.单肾单夹 为钳夹一例肾动脉，而对侧肾被切除，孤立肾与此种模型较为一致。这样，压力性利尿排钠作用不再发生，导致钠潴留。同时反馈抑制了肾素分泌，外周血浆肾素水平在急性期后正常或降低。单用ACEI不能防止高血压的发生，若同时利尿排钠，可使血压下降。此种RVH可以是肾素依赖型，也可以是容量依赖型。双侧肾动脉狭窄是否与此一致尚有争论。

此外激肽释放酶-激肽-前列腺素系统在RVH的发病机制中也有一定作用，激肽由激肽释放酶激活后，促进前列腺素合成。两者可使全身小动脉扩张，外周血管阻力降低，肾血管扩张，肾血流量增加，促进了水钠排出。在Glodblatt动物模型中，尿中激肽释放酶活力降低，以上因素又参与了高血压的发生。RVH的发生与肾动脉狭窄发生的速度和时期有一定关系，肾动脉发生栓塞的数分钟内可出现高血压，即急性期，此时多为肾素依赖性高血压，如应用ACEI可使血压迅速有效地下降，数天或数周后进入过渡期，此期的血浆肾素和血管紧张素仍维持较高水平，但钠、水潴留已起作用，ACEI的应用仍可使血压下降，但速度减慢。最后是慢性期，水、钠潴留和血容量扩张对肾素的分泌起可抑制作用。