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小儿慢性肾功能衰竭 编辑
患儿慢性肾衰的原因与第1次检出肾衰时的患儿年龄密切相关。5岁以下的慢性肾衰常是解剖异常的结果,如肾发育不全、肾发育异常、尿路梗阻以及其他先天畸形;5岁以后的慢性肾衰则以后天性肾小球疾病如小球肾炎、溶血性尿毒综合征或遗传性病变,如Alport综合征、肾囊性病变为主。
在病人发展到肾功能不全前,其表现可能是非特异性如头疼、疲乏、困倦、厌食、呕吐、烦渴、多尿、生长迟滞。体格检查偶可见显著的异常,但绝大多数肾衰患儿表现苍白、无力及高血压可有生长迟滞及佝偻病。
患儿肾功能差,体内代谢的废物如尿素氮、肌酐等有害物质,无法通过肾脏排出体外。这些废物可随血液周游四方,若进入消化道,胃肠黏膜受到刺激后可引起恶心、呕吐、腹泻等症状,口腔黏膜也会发生溃烂,患儿嘴里会有尿臊味。废物若经呼吸道排出,可导致尿毒性支气管炎、胸膜炎、肺炎等。心包膜受到尿素刺激后可引起尿毒性心包炎。废物若经皮肤汗腺排出,病人的皮肤上会出现尿毒霜。尤为严重的是,毒性物质侵害神经系统,可使病人出现精神萎靡、疲乏无力、四肢麻木、头晕头痛等症状,重者会出现嗜睡或烦躁不安、抽搐、昏迷,如不及时救治可危及生命。
1.尿液检查
尿常规蛋白一般为(十)一(++),晚期肾功能损害明显时尿蛋白反见减少,尿沉渣镜检有不同程度的血尿,管型尿,粗大宽阔的蜡状管型对慢性肾衰有诊断价值,尿比重降低至1.018以下,或固定在1.010左右,尿渗透压在450mOsm/kg以下。
2.血常规检查
血红蛋白降低,一般在80g/L以下,重者<50g/L,为正常形态正色素性贫血,白细胞计数正常或降低,感染或严重酸中毒时白细胞计数可升高,血小板正常或降低,红细胞沉降率增快。
3.血生化检查
血浆总蛋白<60g/L,白蛋白<30g/L,血钙常低于2mmoL/L血磷>1,6mmoL/L,血钾、钠、氯等随病情而变化。
4.肾功能检查
血肌酐(Cr)检查(详见“诊断”)。血尿素氮(BUN),Scr水平的测定,尿液浓缩-稀释功能测定等。
5.其他检查
X线腹部平片,B型超声检查,放射性核素肾扫描,CT和磁共振检查等对确定肾脏的外形,大小及有无尿路梗阻,积水,结石,囊肿和肿瘤等都很有帮助,慢性肾衰晚期肾体积缩小(多囊肾,肾肿瘤除外)为其特征性改变。
慢性肾衰到晚期各种症状明显时容易诊断,重要的是认识早期的慢性肾功能衰竭,设法延缓肾功能进行性恶化。
1.肾功能不全代偿期
血肌酐为110~177µmol/L(1.2~2mg/dl),肾小球滤过率剩余50%~80%,无临床症状。
2.肾功能不全失代偿期(氮质血症期)
血肌酐为178~445µmol/L(2~5mg/dl),肾小球滤过率剩余25%~50%,可有轻度贫血,酸中毒,夜尿,乏力。
3.肾功能衰竭期(尿毒症期)
血肌酐为446~707µmol/L(5~8mg/dl),肾小球滤过率剩余10%~25%,有明显消化道症状及贫血体征,可有代谢性酸中毒及钙,磷代谢异常。
4.终末期肾病
血肌酐大于等于708µmol/L(8mg/dl),GFR剩余小于10%,有各种尿毒症症状,包括消化,神经,心血管各系统功能异常,水,盐代谢紊乱,酸,碱失衡明显,严重贫血等。
应争取早期诊断,对症治疗,去除病因,如有延误,虽去除病因,肾组织的损害已难于恢复。如病因为尿路梗阻,应做相应的手术治疗,但患儿往往处于肾功能不良,不能耐受太大的手术,可先做肾造瘘术或耻骨上膀胱造瘘术,以利引流。如有持续性或间断性脓尿,应积极控制感染,并追踪复查。对于终末期肾脏疾病或难于恢复的肾功能衰竭患儿,近年来应用慢性血透析(人工肾,亦称长期间歇性血透析),使很多病人能继续存活或恢复正常生活。现行的长期规律性透析,一般每周透析2~3次,可于夜间睡眠时进行透析。腹膜透析亦已用于慢性肾衰,主要在腹腔内长期固定导管,每日按时进行透析,在家庭中亦可遵照医嘱进行
患儿终末期肾衰治疗的最终目的是肾移植。在国外5岁以上患儿肾移植的成功率与成人相同,肾移植之前(为了使患儿生命延续下来,以等待适宜的供肾)或肾移植在出现排异现象之后,均有赖于有效的慢性血透析。
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