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急性白血病 编辑
急性白血病(Acute Leukemia,AL),别名急性血癌、急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病等,是起病急、病情进展迅速的一类恶性血液系统疾病。根据病变细胞的类型和分化程度,急性白血病可分为两大类:急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞性白血病(ALL)。成人以AML多见,儿童以ALL多见。急性白血病的确切病因尚不明确,但已知有多种因素可能与其发病有关,如生物因素、物理因素、化学因素等。高危人群包括长期接触化学物质、电离辐射等职业暴露者;家族中有白血病患者的人群等。急性白血病的病死率较高,特别是在未及时诊治的情况下。
急性白血病典型临床症状包括:贫血(表现为疲劳、乏力)、出血倾向(如牙龈出血、皮下出血)、感染(由于白细胞异常增多但无功能,免疫力下降,容易感染)、发热、骨关节疼痛等。
急性白血病治疗方面,主要包括化疗、放疗、造血干细胞移植等方法。具体治疗方案需要根据患者的病情、年龄特点等因素综合考虑。近年来,靶向治疗和免疫治疗等新型治疗方法也在不断发展和完善。
最新的研究进展显示,随着分子生物学技术的发展,越来越多的基因突变被发现与急性白血病的发生和发展密切相关。针对这些突变的研究为个体化治疗提供了新的思路。此外,免疫治疗作为一种新兴的治疗方法,已经在部分急性白血病患者中取得了显著的疗效。总之,急性白血病是一种复杂而严重的疾病,尽早诊断和规范治疗是提高患者生存率的关键。研究的不断进步为患者带来了新的希望和治疗选择。
急性白血病根据细胞类型和基因异常的不同,主要分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓系白血病(AML)。
急性淋巴细胞性白血病:是指骨髓中没有成熟的淋巴细胞不断积累,导致疾病的发生。
急性髓系白血病:通常指来自骨髓组织的骨髓细胞,没有按照正常途径进行分化,这种未进行分化的细胞在骨髓组织中不断积累,导致疾病的发生。
此外,还有一些亚型或特殊类型的急性白血病,根据细胞或基因异常不同分为急性原巨核细胞白血病、急性嗜酸性粒细胞性白血病、急性原红白血病、急性全髓细胞白血病等。
发病原因
急性白血病的确切病因尚不明确,但已知有多种因素可能与其发病有关,可能与职业因素、环境因素、个人生活方式、生物因素等有关,还可能继发于其他血液病。
职业因素
若患者从事风险职业,工作环境长期接触致癌物如:苯致白血病、联苯胺致膀胱癌·、石棉致间皮瘤和肺癌等容易引起急性白血病。
环境因素
生活环境的致癌因素,如废气等;自然环境中的致癌因素,如焦油、石蜡、石棉、紫外线、电磁波辐射等,都会使得骨髓中的造血干细胞异常增殖,发生急性白血病。
个人生活方式
如不良饮食习惯、营养摄入不均衡、肥胖、缺乏运动和吸烟饮酒是急性白血病发生的一个诱因。
生物因素
乙型肝炎a、病毒、幽门螺杆菌感染、EB病毒感染、人乳头瘤病毒感染等都会导致急性白血病的发生。
诱发因素
主要包括病毒感染、免疫功能异常、电离辐射、接触含苯机溶剂等。
发病机制
下列机制可能在急性白血病的发病中起作用:
原癌基因的转化:正常情况下,人类的原癌基因主要参与调控细胞的增殖,分化和衰老死亡。当机体受到致癌因素的作用下,原癌基因发生了点突变、染色体重排或基因扩增,从而转化为癌基因,导致急性白血病;
抑癌基因突变失活:人体内存在的抑癌基因(如RB、P53、P16、WT1等)发生突变、缺失等变异时,失去原有的抑癌活性,癌细胞异常增殖而发病;
细胞凋亡受抑:细胞凋亡是在基因调控下的一种细胞主动性自我消亡过程,是人体组织器官发育中细胞清除的正常途径。
发病率
急性白血病男性患者较女性患者多见,男:女为 1.87:1,急性髓系白血病α患者较急性淋巴细胞性白血病患者多见。急性髓系白血病以青壮年为主,占65%;急性淋巴细胞性白血病老年少见,占1.33%。
死亡率
急性白血病如果不经过特殊的专业的治疗,平均生存期仅3个月左右,甚至在诊断为急性白血病数天后就有可能死亡。患病期间,严重感染是其最主要死因。常见的急性白血病病势非常凶险,但要注意,这是不经治疗的情况。经过治疗,大部分患者可以得到缓解。其中,急性髓系白血病的死亡率通常不到50%。
流行强度
急性白血病本病有遗传倾向,如果直系亲属中患有急性白血病者,个人患急性白血病的概率就会大幅增加。近年来,因环境与住宿环境污染,急性白血病病例数呈逐年增高趋势。
急性白血病的症状包括有突然出现的持续性高热、乏力、贫血、易出血和淤血、皮肤与黏膜出血、骨痛、关节痛、肝肿大、脾肿大、淋巴结肿大等。病情进展迅速,常伴有呕吐、食欲减退、体重减轻等。需要进行及时的治疗。
典型症状
贫血、发热、出血。
常见症状
包括皮肤蓝灰色丘疹、淋巴结和肝脾肿大、睾丸肿大、骨骼和关节疼痛、胸骨下部压痛、牙龈肿胀、眼球突出、复视或失明、头痛、头晕等。
伴随症状
患者如反复出现不明原因的贫血、发热、出血症状,应及时前往医院血液病专科就医,查明病因后进行系统性治疗。
就诊科室
应该根据病情的急缓程度,前往血液病专科或急诊科就诊。
诊断流程
医生主要根据患者的血象、骨髓象结果进行诊断分型,指导治疗。
相关检查
血常规、骨髓象、细胞免疫学、细胞化学、染色体和分子生物学、生化检查、影像学检查等。
鉴别诊断
化疗是最常见的白血病治疗方式,通过药物杀死或阻断癌细胞的生长。放疗利用高能射线破坏白血病细胞,干细胞移植则是将健康的干细胞移植到患者体内,用以替换异常的造血干细胞。治疗方案需要依据患者的情况而定。此外,中医治疗也能起到一定的辅助作用。
急性期治疗
紧急处理高细胞血症:当患者白细胞数>100×109/L时,可产生白细胞淤滞,表现为呼吸困难,甚至反应迟钝、言语不清、颅内出血等,应紧急处理,防止各种并发症。
一般治疗
患者需要防治感染,注意口腔、鼻腔及肛周的卫生。化疗、放疗后,患者应住层流病房或消毒隔离病房。发生严重贫血的患者,医生会给予吸氧、输浓缩红细胞等治疗。
药物治疗
主要包括化疗、造血干细胞移植(HSCT)等。除此之外,还常使用糖皮质激素、粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、别嘌醇等药物辅助治疗。
中医治疗
急性白血病属于中医的“急劳”、“虚劳”、“血证”、“积聚”、“痰核”、“瘰疬”等范畴。目前专家将白血病中医病名定为“白血病”,病位主要在骨髓,可累及五脏六腑、四肢百骸。按照辨证论治分型的不同,常用的代表方为八珍汤、清瘟败毒饮、黄连解毒汤合当归补血汤、消瘰丸合膈下逐瘀汤、生脉散或大补元煎等。
其它治疗
如放疗、造血干细胞移植(HSCT)、靶向治疗、Cart-T免疫细胞治疗等。
急性白血病的预后取决于多种因素,包括患者的年龄、病情的分型、早期发现和治疗等。早期治疗和细心监测可以提高预后。尽管急性白血病是一种严重的疾病,但现代医学的进步使得许多患者可以通过化疗、干细胞移植和其他治疗方法获得长期缓解和生存。
治愈性
目前80%以上的儿童急性淋巴细胞白血病患者经过治疗后可以达到长期无病生存甚至治愈,老年人、高白细胞的患者一般预后不佳。
严重性
急性白血病的患者如果不接受系统正规的治疗,平均生存期仅3个月左右。
并发症
常见的有分化综合征、高尿酸血症。
目前急性白血病没有明确的病因,也没有特别的预防措施,在日常生活中可以采取一些的措施来改善患者症状。
注意饮食,少进食生冷、辛辣、油腻食物。
白血病最早是由一位法国医生于1827年报道的。当时他描述的是一位63岁的花匠,临床表现为发烧、疲乏无力、尿结石和肝脾肿大。1847年一位名叫鲁道夫·魏尔啸的德国著名病理学家,首次用“白血病”这个词来称呼此病,意为“白色的血液之病”。
随着分子生物学技术的发展,越来越多的基因突变被发现与急性白血病的发生和发展密切相关。针对这些突变的研究为个体化治疗提供了新的思路。CAR-T疗法的飞速发展为急性髓系白血病患者提供了新的治疗选择。急性髓系白血病的CAR-T疗法总体处于早期探索阶段,但是已经有了突破,如靶向CLL-1 CAR-T疗法和双靶点CAR-T疗法等。
参考来源:
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