表皮内嗜中性IgA皮肤病 编辑

病症

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症状体征

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可分二型，一型类似天疱疮，另一型则类似角层下脓疱病，前者呈泛发性松弛性水疱，很快破溃，结痂，愈后不留瘢痕。无黏膜损害，也不累及四肢、面部和颈，皮损排列不规则。后者呈匐行性和环状脓疱。

用药治疗

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氨苯砜治疗本病有效，维持量为25mg/d，但是停药后几乎肯定复发。大剂量的皮质类固醇激素口服亦有明显效果。

饮食保健

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根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。

预防护理

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本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

病理病因

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病因尚不清楚。

疾病诊断

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检查方法

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实验室检查：

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其他辅助检查：

组织病理：嗜中性粒细胞外渗，在某些真表皮结合处，中性粒细胞排列成线状，随后可形成表皮内微脓肿，无棘刺松解形成。

直接免疫荧光检查显示为细胞间IgA沉积，基底细胞层亦有轻度染色，无循环的自身抗体。

并发症

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预后

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愈后不留瘢痕。停药后几乎肯定复发。

发病机制

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发病机制还不清楚。

表皮内嗜中性IgA皮肤病

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