预激综合征 编辑

病症名

预激综合征预激综合征

预激综合征是一种心脏电传导异常,其特征是存在一条或多条额外的电传导通路,导致心房与心室之间的电信号传导过快。这种过快的传导会引起心律失常,如心动过速,最常见的类型是沃尔夫-帕金森-怀特(WPW)综合征,所以预激综合征又称为WPW综合征。

预激综合征的发病原因主要是由于心脏内存在异常的附加传导路径(即旁道),这使得心脏电信号能够绕过正常的传导系统,导致心室过早激动。该综合征可以是先天性的,部分患者具有家族史。高危人群包括年轻人和有心脏病家族史的人群,尤其是青少年和20岁左右的成年人较为常见。

预激综合征的病死率相对较低,但若未及时诊断和治疗,可能导致严重的心律失常如心房颤动心室颤动,这些情况可能危及生命。

临床症状包括心悸胸痛眩晕晕厥等,有时可无明显症状。并发症主要为快速性心律失常,如心房颤动、心房扑动、心室颤动等。这些快速性心律失常可能导致心源性猝死

预激综合征的预防主要依赖于定期体检和心电图筛查,尤其是有家族史的高危人群。避免过度劳累、情绪紧张和饮酒等可能诱发心律失常的因素也有助于预防。

治疗方式根据症状的严重程度和心律失常的类型决定。药物治疗包括使用钙通道阻滞剂和I类抗心律失常药物,III类药物的胺碘酮目前指南一般不再推荐应用,但在具体实践过程中有争议。由于消融技术的进步,一般都可以考虑射频消融术,该手术通过导管消融旁道来恢复正常的心脏电活动。

基本信息

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外文名:pre-excitation syndrome

别名:WPW综合征

就诊科室:心血管内科

多发群体:男性多于女性,各年龄组均有发病

常见发病部位:心脏

常见病因:心脏先天性发育异常

常见症状:心悸、胸闷呼吸困难、血压下降、下肢水肿、晕厥、意识丧失

传染性:否

传播途径:无

中文名:预激综合征

是否遗传:否

相关药物:腺苷、非二氢吡啶类钙通道阻断剂、普罗帕酮等

分型

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预激综合征可以分为普通旁路导致的典型预激综合征、特殊旁路导致的变异型预激综合征两种。其中,以典型预激综合征最为常见。

根据心电图表现,常将典型预激综合征进一步分为A型和B型,A型提示旁路位于左房室间,B型旁路多位于右房室间。有部分旁路位于室间隔,单纯心电图分类不能决定具体消融时的左右。

病因

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大部分预激综合征是心脏先天性发育异常造成的。

具体原因是心房和心室之间除了正常的传导通路外,形成了一条或几条异常通路。异常的通路会导致心脏电信号异常传播。

症状

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不发生心动过速的预激综合征患者,往往无特殊症状,并发心动过速时可出现阵发性心悸、胸闷等。

部分严重患者可表现为晕厥、意识丧失,甚至诱发心室颤动以致出现生命危险。

典型症状

预激综合征如果没有引发心动过速,患者一般无症状,但当出现心动过速后,可导致一系列症状。

阵发性心悸与胸闷

患者可能会自己感觉到心慌、心脏强烈的跳动感,突然发生、突然消失,心脏跳动的速度较平时成倍增加,常伴胸闷、头昏、出汗和面色苍白,严重者可发生心绞痛

心功能不全

心动过速发作频率较快、发作时间较长或有其他基础心脏疾病的患者,可出现呼吸困难、血压下降、下肢水肿等心功能不全的表现。

晕厥

预激综合征并发心动过速时的临床表现之一,老年患者更易发生。

猝死

比较少见,但可发生,相对于其他类型的室上性心动过速,预激综合征的猝死风险较高。

就医

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当患者出现心慌、心跳突然加快、胸闷等身体异常信号时,需要立即就医诊治。

患者如果进行体检,心电图提示预激综合征,需要及时就医进一步判断和诊治。

当患者出现严重心慌、头晕、血压明显降低甚至意识丧失时,此时应拨打120求助,并紧急就医。

就诊科室

心血管内科。

诊断流程

就诊时医生可能会问如下问题:

有哪些不舒服;

这些症状持续了多久,有什么变化规律;

以前是否就医,做了什么检查、有哪些阳性结果;

接受了哪些治疗。

医生通过患者病史、症状及心电图表现,可初步诊断预激综合征,通过电生理检查可确诊。

相关检查

查体

医生会通过以心脏听诊为主的体格检查初步判断患者有无心律失常、心功能不全。

心脏相关检查

心电图

最经济的检查方式,检查心脏跳动是否规律、正常。

在心电图上识别出短PR间期和δ波,通常就可以诊断预激综合征。

食管心脏电生理检查

有助于明确预激综合征的诊断。

心脏电生理检查

确诊预激综合征的检查手段。

实验室检查

心肌酶学检查

目的是鉴别诊断是否存在心肌梗死。

B型脑钠肽(BNP)

判断是否出现心力衰竭

影像学检查

超声检查

主要目的是观察心脏结构、心腔大小和心脏功能,排查有无合并器质性心脏疾病。

鉴别诊断

虽然医生需要鉴别的疾病很多,但这些疾病或是病因、或是病史、或是心电图,总会有较明显的特征。因此,在完善病史采集、化验以及电生理检查后,一般不难区分。

心肌梗死

通过病史、症状、心电图的动态演变过程可鉴别,必要时可辅以心肌酶学检查鉴别。

右心室肥厚

可通过典型的心电图特征鉴别。超声心动图对此更加准确。

束支传导阻滞

除了典型的心电图特征可鉴别之外,预激综合征常伴发心动过速,而束支传导阻滞多无心动过速发作。

治疗

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· 仅有心电图表现无心律失常发作及猝死家族史者,一般也应做进一步检查,可行平板运动心动图或者动态心电图,了解心率快时预激的程度是否加强。或者食道调搏检查。主要目的是明确预激旁路的危害程度。

出现室上性心动过速发作的患者,血流动力学不稳定时首选电复律治疗。

血流动力学稳定、暂时不打算行射频消融术者,可采用刺激迷走神经(如压迫颈动脉窦、刺激咽喉部),部分患者有效,必要时可给予药物复律。

射频消融是根治预激综合征的有效方法。

急性期治疗

预激综合征急性发作时,可尝试采用刺激迷走神经的方式进行终止。

具体可以采用如下方法:

使用压舌板或手指刺激咽喉部位产生恶心呕吐

深吸气后屏住呼吸;

将脸浸入冰水中等方式。

但需注意,并非所有的预激综合征急性发作都适合通过刺激迷走神经的方式进行终止,此方法需医生首先判断患者疾病类型,并进行指导或监督后使用。

预激综合征急性发作期,医生还可能会通过心脏电复律及药物进行治疗。

一般治疗

注意休息,适当运动,保持良好的心态,避免情绪激动及焦虑。

合并高血压、高血脂、糖尿病者,需要服药控制并调节血压、血脂、血糖等。

药物治疗

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

· 并发室上性心动过速者,首选非二氢吡啶类钙通道阻断剂转复心律。但要有严密的心电监护。

并发房扑或房颤者,如果无循环功能障碍、心力衰竭、心绞痛等,可予以普罗帕酮转复心律。

手术治疗

射频消融治疗

根治预激综合征的有效方法,适用于心动过速发作频繁、症状明显的患者。

通过静脉把电极导管插入心脏,用电生理标测技术找到心脏内异常电传导通道或异位搏动点,利用导管顶端的电极在心肌组织内产生阻力性电热效应,使心肌细胞干燥坏死,达到治疗快速性心律失常的目的。

中医治疗

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。

其他治疗方式

心脏电复律

医生会用除颤仪在患者胸部对心脏进行电击,使心脏恢复正常的律动。

如果患者心动过速很严重,出现低血压或晕厥,需要立即进行心脏电复律。

如果患者并发房扑或房颤,同时有循环功能障碍、心力衰竭或心绞痛等表现,也需予紧急电复律治疗。

预后

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通常认为预激综合征患者预后良好,无论有无症状,都应认真评价后决定是否接受射频消融以达到根治的目的。经过射频消融治疗的患者成功率高、并发症少、复发率低。

少数未经有效治疗,房室旁道传导能力强、合并房扑或房颤发作的患者,有猝死风险。

日常

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患者日常应注意规律作息、保证充分睡眠,密切留意病情变化,必要时及时就医。

饮食

注意饮食的调整,如合并糖尿病时要严格执行医生的糖尿病饮食建议;合并高血压高脂血症、动脉粥样硬化、心功能不全,要减少盐和脂肪的摄入。

生活方式

戒烟、限酒。

规律作息、避免过度劳累、保证充分的睡眠时间、避免熬夜。

长期坚持体育锻炼。

保持积极良好的心态,避免过度焦虑。

日常监测指标

患者既往可能未发作过心动过速,但未来可能会发生,一旦出现,需及时就医治疗。

特殊注意事项

无论预激综合征是通过心悸、胸闷发作,还是体检做心电图发现,都有必要及时就诊,请医生判断是否需要进一步检查或治疗。

经医生判断无需治疗的预激综合征,患者无需过度焦虑,遵医嘱复诊、定期体检即可。

预防

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该病无有效预防方式,但养成健康的饮食、生活习惯对该病的预防有积极的意义。

发展史

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早在1893年,Kent报告房室间除正常房室结希氏束系统外,还另有一股肌束相连,后称之为Kent束。

1930年wolff、parkinson、whife三人报道了一种PR间期缩短,有预激波伴QRS波群时间延长、以及有反复发作的阵发性心动过速的心电图改变,称之为w-p-w综合征。

1952年Lown、Ganong、Levine三人报道了一种PR间期缩短,QRS波群正常,无预激波,也多有心动过速发作史的心电图,称L-G-L综合征。

研究进展

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2019年10月20日,南昌大学二附院心内科电生理团队针对尼非卡兰对预激合并AF患者的有效性安全性进行了探讨,其结果发表在《JAHA》上。研究表明,尼非卡兰是一种治疗预激合并AF有效且相对安全的药物。尼非卡兰能够延长旁道前传及心房有效不应期,且不降低房室结前向传导,从而减慢预激合并AF的心室率或终止AF。因此,静脉输注尼非卡兰可能是治疗预激并AF的合适药物。

2019年12月30日,阜外医院孙寒松等发表文章称,针对需行三尖瓣下移畸形矫治术并合并B 型预激综合征的患者,可在术中无标测的情况下通过外科直视射频消融或外科切缝的方式消除预激旁道,并可以获得良好的近中期效果。

相关事件

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北京华信医院(清华大学第一附属医院)为一名出生后仅2个月21天的婴儿成功实施治疗预激性心肌病的射频消融术。全球范围内,这是针对预激性心肌病接受射频消融术的最小患者。

参考来源:

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