外阴尤文肉瘤/外周型原始神经外胚层瘤经近年来从免疫组化、电镜、细胞培养、分子生物学多角度研究，发现尤文肉瘤是原始神经外胚层瘤(primitive neuroeCTodermal-tumor)的一种。相继有Habib(1992)、Scherr(1994)，Paredes(1995)、Vang(2000)、Takeshima(2001)、La-zure(2001)各报道1例。Nirenberg等(1995)在总结10例外阴原发肉瘤时报道1例外阴尤文肉瘤，虽然免疫组化检测MIC2蛋白产物为阴性，但超微结构观察支持尤文肉瘤。

中医病名：外阴尤因肉瘤

常见症状：主要表现为外阴缓慢生长的块物，活动，有触痛和波动感，大小0.5～4cm

晚期肿瘤转移。

主要表现为外阴缓慢生长的块物，活动，有触痛和波动感，大小0.5～4cm。术前常误诊为脂肪瘤或巴氏腺囊肿。

早期手术切除，大多采用局部病灶广泛切除术。术后给以长春新碱、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺联合化疗和(或)放疗。

外阴尤因肉瘤吃那些对身体好?

(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

(5)外阴尤因肉瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴尤因肉瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

(7)外阴尤因肉瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

外阴尤因肉瘤最好不要吃那些食物?

1.禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等，食后会加重阴部的瘙痒和炎症。

2.尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。

3.避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物有助湿增热的作用，会增加白带的分泌量，不利于病情的治疗。

4.戒烟戒酒。烟酒刺激性很强，会加重炎症。

定期体检、早发现、早治疗，做好随访。

外阴尤文肉瘤/外周型原始神经外胚层瘤是从神经嵴衍生的原始性肿瘤。

Takeshima等提出在HE染色中尤文肉瘤容易误诊为腺癌，而在细胞印片中可清楚见到玫瑰花结样结构，认为必要时可结合细胞印片。另外，还需注意与其他小圆细胞类肿瘤如恶性淋巴瘤、胚胎型横纹肌肉瘤以及恶性黑色素瘤、Merkel细胞癌、脂肪瘤、巴氏腺囊肿等相鉴别。

实验室检查：

肿瘤标志物检查、肿瘤分子标志检测。

其他辅助检查：

组织病理学检查。

曾有1例仅用放疗和化疗，诊断后10个月死亡；1例行局部病灶切除后3年复发，部分外阴切除术后12个月无瘤生存。曾有3例手术加化疗和(或)放疗，随访7个月、8个月、18个月，均无瘤生存。

肿瘤呈分叶状，界限清楚。切面灰白色，质脆，有弹性，中央可见出血、坏死和囊性变。

镜检见大小一致的小圆形细胞巢状分布，排列紧密。细胞边界不清，胞浆少，核圆形，染色质颗粒状，核仁小且不太清楚。核分裂象可见，为1～3/10HPF。部分可伴有局灶Homer-Wright(H-W)菊形团结构或玫瑰花结样结构。间质少，无网状纤维。瘤细胞胞浆PAS阳性，不耐淀粉酶消化。电镜下见未分化间充质细胞，核染色质均匀分布，见糖原聚集，部分可见神经内分泌颗粒。

细胞O13(HBA71抗原；P30/32，MIC2）阳性，波形蛋白、CD99阳性。神经特异性烯醇化酶(NSE)、神经突触素(SY38)、嗜铬素(CgA)、角蛋白部分可呈阳性。

所有的尤文肉瘤中均有EWS基因的重排。约95%的尤文肉瘤具有因染色体易位-t(11；22)(q24；q12)而致的特异性EWS/FLl-1嵌合基因，少部分具有t(21；22)(q21；q12)而致的EWS/ERG嵌合基因。不管是用反转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测EWS/FLI-1的转录还是用荧光原位杂交方法(FISH)检测EWS基因的重排，都可以辅助明确诊断。