皮肌炎编辑

疾病名

皮肌炎

皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种自身免疫性疾病，又叫皮肤异色性皮肌炎，主要影响皮肤和肌肉，严重的可发生多种内脏器官损害。以独特的皮肤损害和肌肉无力为特征。根据临床表现和病理特征，皮肌炎可分为多种类型，其中最常见的是成人型皮肌炎（ADM）和儿童型皮肌炎（JDM）。ADM主要发生在成年人身上，而JDM则多见于儿童和青少年。

发病原因尚不完全清楚，但研究表明可能与遗传因素、免疫系统异常、感染等多种因素有关。本病可发生于任何年龄。皮肌炎典型的临床症状为皮肤损害和肌肉无力等。其中，皮肤损害有眼睑紫红色斑、Gottron丘疹和皮肤异色症等表现。肌无力为对称性，引起举臂抬腿无力、咀嚼困难等。皮肌炎没有传染性，也没有潜伏期。

目前，其治疗方式以糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗为主。部分对激素和免疫抑制剂都无效的患者，可进行血浆置换。最新的研究进展表明，生物制剂在治疗皮肌炎方面也取得了一定的效果。大部分病例为慢性渐进性，在2~3年趋向逐步恢复，部分患者呈反复发作。如果不及时治疗或控制病情，可能会导致严重的并发症，甚至导致死亡。预防方式包括加强个人卫生、预防感染、注意防晒等。

皮肌炎潜在免疫机制研究的进展，使其临床亚型与特定生物学标志物相关联，从而为探寻新的治疗方法提供依据。治疗初期同时应用激素和免疫抑制剂是有益的，生物制剂是有前景的治疗方法之一，目前新的治疗方法主要集中于细胞因子IL-1β、IL-2等。

抗MDA5型：这类患者皮肤溃疡常见，多数患者的肌肉病变较轻或无明显的肌无力，既往的“无肌病性皮肌炎”主要见于抗MDA5阳性患者。抗MDA5阳性患者的另一个突出特点是发生快速进展性ILD的比例高，且常伴有低淋巴细胞血症，对激素及免疫抑制剂治疗反应差。这是预后最差的一类DM亚型，死亡率高。

抗TIF 1-γ型：这类DM患者除了表现为典型的DM皮肤、肌肉病变外，其特点是合并恶性肿瘤的风险明显升高。对于这类患者积极筛查肿瘤极为必要，尤其是在病程的前三年。合并肿瘤的类型多种多样，常见的有肺、卵巢、乳腺和结肠等脏器的实体肿瘤。

MSA阴性型：上述五种DM特异性抗体均阴性，但符合2020ENMC有关DM的分类诊断标准的患者统称为MSA阴性型DM。这类患者存在较大的异质性，随着对MSA研究的深入，这些患者中也可能存在新型的MSA。

病因

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该疾病的病因至今不明，可能与自身免疫、遗传因素、感染、恶性肿瘤及药物等因素有关。

发病原因

自身免疫

皮肌炎的发病可能与自身免疫有关，免疫系统识别错误，攻击正常的皮肤和肌肉组织。

感染

儿童皮肌炎患者发病前常有上呼吸道感染病史，部分患者可能与EB病毒或者小RNA病毒感染有关。

恶性肿瘤

本病可合并恶性肿瘤，以鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌和胃癌等实体瘤为主，也可出现血液系统肿瘤，肿瘤切除或治愈后病情可缓解。

遗传

皮肌炎患者中一些等位基因出现频率高，故认为在皮肌炎及多发性皮肌炎发病中可能有遗传倾向的存在，但家族聚集发病现象非常少。

药物

某些药物，如青霉胺、氯喹、西咪替丁、硫唑嘌呤等有时可诱发皮肌炎。

诱发因素

遗传因素:不同的种族、不同的性别之间发病率不一样，同时部分患者有家族聚集现象，提示本病的发生与遗传因素可能相关。已经发现多种病原体只包括病毒、细菌、真菌·和寄生虫等的感染可能参与了本病的发病。

发病机制

发病机制尚不明确，目前认为可能是遗传易感人群受到感染、药物等外界因素刺激，导致自身免疫系统功能异常，从而引发皮肌炎。

流行病学

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发病率

本病较少见，发病率约为（9~32）110万，女性多于男性。

死亡率

随着对皮肌炎认识的增高以及治疗的技术提高，皮肌炎的预后已经有了很大的改善。近年来，经研究发现皮肌炎的十年存活率可达到84%以上，其死亡原因多为呼吸肌严重受累，出现吸入性肺炎，呼吸衰竭或者合并一些重症感染或合并恶性肿瘤以及心脑并发症等，近年来五年死亡率已下降到20%左右。

流行强度

本病可发生于任何年龄，有儿童期和40~60岁两个发病高峰。男女患者之比约为1:2。其中的一个亚型——多发性肌炎则主要见于18岁以上的成人，儿童罕见，女性多于男性。

症状

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本病大部分发展缓慢，主要累及皮肤和肌肉，典型症状表现为皮肤损害和肌肉无力。皮肤损害有眼睑紫红色斑、Gottron丘疹和皮肤异色症等表现。肌无力为对称性，引起举臂抬腿无力、咀嚼困难等。肌肉症状和皮肤损害出现的时间不一定同步，约 2/3 的患者皮损与肌肉症状同时发生或先出现皮损，而后出现肌肉症状。

典型症状

皮肤损害

眼睑紫红色斑：以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片，可影响前额、头皮、面颊、胸前V形区，具有很高的诊断特异性。

Gottron丘疹：为指关节、掌指关节伸侧（即手背的一边）的扁平紫红色丘疹，多对称分布，表面附着糠状鳞屑。皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。

皮肤异色症：面部、颈部、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。个别患者在皮肤异色症的基础上皮损呈鲜红色、火红或棕红色，称为“恶性红斑”，高度提示伴有恶性肿瘤。

甲周毛细血管扩张：甲周红斑。

技工手：表现为手部出现非瘙痒性、角化过度性皮损，可伴有鳞屑、皲裂和色素沉着，外观类似手工劳动者结了茧的手。皮损沿拇指内侧和手指的外侧对称分布，食指和中指较明显，偶尔可扩展至手掌。

其他：部分患者可有网状青斑、雷诺现象、坏死性血管炎、脱发、光敏感等。无明显自觉症状，也可有瘙痒甚至剧烈瘙痒，特别是背部和四肢外侧有红斑鳞屑者。部分儿童患者在皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉处可发生钙质沉着症。

肌肉损害

常表现为对称性的肌无力、疼痛和压痛。

最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，出现相应的症状如举手、下蹲、上楼、抬头、吞咽困难和声音嘶哑。

急性期受累肌肉可出现肿胀，严重者可卧床不起，自主运动完全丧失。

病情严重时还可累及心肌，出现心悸、心律不齐甚至心力衰竭。

伴随症状

可伴不规律发热、消瘦、贫血、肝脾淋巴结肿大等，少数患者可出现关节肿胀、疼痛，部分儿童患者可出现广泛血管炎，累及消化道致胃肠道穿孔或出血。

就医

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出现以下症状，应及时到医院就诊。

逐渐或突然出现肌肉无力、肌肉疼痛。

不明原因皮肤病变。

医生会通过询问病史、症状特征，以及相关的检查结果来进行诊断。本病的诊断依据主要有：

典型皮损。

对称性四肢近端肌群和颈部肌无力。

血清肌酶升高。

肌电图为肌源性损害。

肌肉活检符合肌炎病理改变。

确诊为皮肌炎需具有上述3~4项标准加上典型皮损，确诊为多发性肌炎需4项标准无皮损。

在就诊过程中，医生可能会问如下问题：

症状开始及持续的时间。

症状是逐渐发展还是突然发作的。

是否容易感到疲劳。

出现的症状是否会限制日常活动。

家庭成员是否有类似的症状。

什么情况下症状会改善或加重。

就诊科室

如有皮肤损害，到皮肤科就诊，如同时伴有肌肉损害，到皮肤科、风湿免疫科就诊。

鉴别诊断

本病会和系统性红斑狼疮、系统性硬皮病和神经源性肌病等有相似之处，医生将从多个方面进行详细检查进行判断。

系统性红斑狼疮

面颊部有蝶形红斑，对光敏感，肌肉症状较轻或无，实验室检查ANA（抗核抗体）、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体阳性而血清肌酶正常。

系统性硬皮病

四肢末端、面部、上胸、上背等部位发生非炎症性硬化水肿，常伴有雷诺现象。在病变早期出现的运动受限因为皮肤及肌肉纤维化，并非肌实质变性。

神经源性肌病

如重症肌无力、进行性肌营养不良症。

重症肌无力

多表现为全身弥漫性肌无力，活动后症状更加明显，可出现眼睑下垂。肌活检无多发性肌炎的特征性改变。

进行性肌营养不良症

进行性肌营养不良症是一种遗传病，有家族发病史，肌无力主要表现在下肢，常有假性肌肥大，病情进展慢。

治疗

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本病主要以糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗为主。有病灶感染时应该控制或移除。对于40岁以上成年患者，要注意寻找体内有无恶性肿瘤，如果有则需要对肿瘤进行治疗。病情稳定的患者可施行热浴及按摩等物理疗法，以减轻或防止肢体萎缩。

急性期治疗

急性期一般用较大量激素口服，病情控制后逐渐减量。

一般治疗

合理休息，预防感染，避免受凉，注意防晒，高维生素、高蛋白饮食及对症治疗，肢体被动运动以防肌肉萎缩。

药物治疗

糖皮质激素

糖皮质激素是治疗皮肌炎的首选药。通常选用不含氟的激素口服使用，如泼尼松等。对于症状严重的患者，如出现吞咽困难、呼吸困难或同时合并其他脏器受累，如间质性肺炎等，可在口服之前进行甲泼尼龙大剂量静脉滴注。病情控制后，会逐渐减少用药量。

局部应用糖皮质激素制剂可以缓解皮损症状。

免疫抑制剂

对糖皮质激素治疗无效或出现严重副作用不能继续使用者，或对糖皮质激素存在禁忌证者可选用免疫抑制剂。最常用药是甲氨蝶呤，其次是硫唑嘌呤，环磷酰胺也有一定疗效。免疫抑制剂也可与糖皮质激素联合应用以提高激素疗效，减少激素用量以及副作用。

免疫球蛋白

病情严重或激素治疗效果差者可静脉注射免疫球蛋白。

抗疟药

羟氯喹可控制皮损和减轻光敏感症状。主要不良反应是眼底病变，用药超过 6 个月者，应每半年检查一次眼底。

生物制剂

如利妥昔单抗，也可用于治疗皮肌炎。

其他

转移因子、胸腺肽等可调节机体免疫功能。有光敏感者，可用沙度利胺、羟氯喹治疗。蛋白同化剂如苯丙酸诺龙肌注对肌力恢复有一定作用。伴钙质沉着症者可试用氢氧化铝、二磷酸盐、地尔硫䓬、秋水仙碱、小剂量华法林等。

手术治疗

伴有钙质沉着症者也可手术去除钙质。

中医治疗

急性期清热解毒、利湿消肿，慢性期养血益气、双补脾肾。

其他治疗

血浆置换

部分对激素和免疫抑制剂都无效的患者，可进行血浆置换。

预后

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治愈性

本病大部分病例为慢性渐进性，在2~3年趋向逐步恢复，部分患者呈反复发作。

严重性

有些在数年内多次缓解及复发，最后因肺间质疾病所致的呼吸衰竭而死亡，也有的死于心力衰竭或肺炎等继发性感染。糖皮质激素及免疫抑制剂的应用已使患者的生存率有明显的提高，但长期应用糖皮质激素类可引起相关并发症，最终可使患者死亡。在老年患者中，体内并发的恶性肿瘤是主要的死亡原因。

并发症

间质性肺病

皮肌炎可引起间质性肺病，表现为干咳和气短。

心血管疾病

皮肤肌炎可引起心肌炎。少数患有皮肌炎的人会出现充血性心力衰竭和心律失常。

恶性肿瘤

成人的皮肌炎与恶性肿瘤的发病率增加有关，尤其是鼻咽部、子宫颈、肺、胰腺、乳房、卵巢和胃肠道的恶性肿瘤。

预防及日常护理

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预防

预防感染，注意防晒。

日常护理

皮肌炎的治疗是一个比较长的过程，在这个过程中患者需要忍受较多的痛苦，因此家人的关心、帮助和鼓励尤为。在日常生活中要进行一些肌肉的锻炼，以免出现肌肉萎缩的情况；也要做好对皮肤的护理，注意防晒，以防皮损加重。

家庭护理

在本病发展和治疗的过程中，患者可能会出现拒绝、愤怒、沮丧和恐惧的消极情绪，这时需要家人多加理解、陪伴与安慰，帮助患者渡过难关，帮助患者树立战胜疾病的信心。

注意事项

因为皮损对阳光更敏感，外出时要穿防晒服或涂抹防晒霜。在理疗师的指导下进行适度的锻炼，以保持和改善肌肉的力量和灵活性。如果咀嚼和吞咽功能逐渐加重，需要调整饮食结构，以容易吞咽的食物为主。

日常监测指标

注意日常观察本身皮损范围、颜色变化，肌无力及肌痛力程度，定期检测血清肌酶变化。

发展史

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2022年，中国皮肤科专家制定了针对成人皮肌炎诊疗的专家共识（2022年），并在同年的《中华皮肤科杂志》上发布。这份共识是基于2010年的指南进行增补、更新和修订的，特别是在诊断治疗方面进行了重大更新。

2023年12月，国际皮肌炎评估和临床研究小组（IMACS）发表《特发性炎症性肌病相关肿瘤筛查国际指南》，总共包含了18条建议。

研究进展

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2019年1月到2022月5月，中国研究团队在《医学前沿》（Frontiers in medicine）发布了一篇研究成果，该团队构建了一个预测模型，用于评估皮肌炎患者发生恶性肿瘤的风险。研究结果显示，年龄较大、早期肌酶水平较高、铁蛋白水平较高以及抗体持续阳性的患者，都是恶性肿瘤的预警指标。

2023年，中国研究团队对皮肌炎患者运用了一种创新的同位素检测方法，该研究成果发布于《欧洲核医学和分子成像杂志》（European journal of nuclear medicine and molecular imaging）。与传统FDG PET-CT相比，这种新型同位素检测方法具有诸多优势：辐射量较低、成像质量不受空腹血糖水平影响以及更准确地描绘脾脏、肺间质病变、肿瘤和皮肤表现等影像学特征。

2023年，中国研究团队发布于《风湿性疾病年鉴》（Annals of the rheumatic diseases）中的研究表明，皮肌炎合并初发恶性肿瘤患者的血清半乳糖凝集素-9（galectin-9）水平显著高于稳定期恶性肿瘤和不伴发肿瘤的皮肌炎患者。血清galectin-9联合抗TIF1-γ抗体能提高皮肌炎患者早期恶性肿瘤的诊断效价。动态监测galectin-9和抗TIF1-γ抗体水平还有助于判断预后。

参考来源：

皮肌炎

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