小儿心面综合征 编辑

儿童疾病名称

小儿心面综合征又称非对称性哭泣面容、先天性嘴角降肌发育不良综合征。1969年,Cayler发现本征患者常伴有心血管畸形,其特征为嘴角降肌发育不良或缺失而导致患者哭泣时两侧下唇不对称。

基本信息

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中医病名:小儿心面综合征

别名:非对称性哭泣面容、先天性嘴角降肌发育不良综合征

病因

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本病征病因尚不明。

临床表现

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因患侧嘴角降肌发育不良,哭泣时下嘴唇不能向下运动,致使下唇不对称地被牵拉到健侧,不哭泣时两侧下唇对称,面容正常。20%以上的病例伴有口周器官,如软腭闭锁、唇裂、下颌及耳发育不良等,颅面部及四肢骨骼畸形、肾缺失、智力障碍亦有报道。心血管损害:5%~10%的病例伴有心血管畸形,以室间隔缺损为常见。此外,可见法洛四联症房间隔缺损大动脉转位三尖瓣闭锁、心室发育不良和毛细血管瘤等并发症,常伴发各种畸形,如上述。

诊断

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根据面部畸形及心血管损害的特点可予以诊断。

治疗

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本病征主要以手术治疗心血管畸形为主,下唇不对称随年龄增长逐渐减轻,不需特殊治疗。