锥体外系是指锥体束以外的运动传导径路，包括额叶、丘脑、苍白球、纹状体、黑质、红核、丘脑底核、脑桥核、前庭核、下橄榄核、小脑与脑干的某些网状核等以及它们的联络纤维。锥体外系疾病是指一组以大脑基底节为主的锥体外系病理改变引致的独特的运动疾患。

主要表现为随意运动调节功能障碍、肌力、感觉及小脑不受影响。

中医病名：锥体外系疾病

常见发病部位：大脑基底节为主的锥体外系病理改变

常见症状：帕金森病及帕金森综合征

常见的锥体外系疾病：

1.帕金森病及帕金森综合征：帕金森综合征是由多种病因引起的一个常见的锥体外系综合征，它的临床特点是具备下列四大主症中二项以上：(l)静止性震颤；(2)肌僵直；(3)运动减少或缓慢，(4)姿势反射消失。

2.舞蹈病：以躯干、四肢的急速、短暂、剧烈、不规则、无节律的不自主运动为主征；亦包括较缓慢的舞蹈-手足徐动症。主要有：呈显性常染色体遗传的慢性进行性大脑、基底节变性经过的Huntington舞蹈病，舞蹈样运动-棘红细胞增多症；感染或感染后引起的感染性舞蹈病(小舞蹈病)，其中大部分为风湿性舞蹈病，吩噻啼类、双羟苯丙氨酸、呱啶呱嗪基嘧啶或嗅隐亭引起的药物诱导险舞蹈病；铜代谢障碍引起的肝豆状核变性舞蹈型；脑血管损害如大脑梗塞或出血、弥漫性红斑狼疮或紫癜的局灶性损害等。

3.肌张力障碍：是以颈、躯干、四肢近端为主的部分或全身肌肉缓慢、持续、强烈、不规则地扭转样不自主运动，造成一种难以模仿的异常姿势，根据疾病的发展程度，分为肌张力障碍运动、肌张力障碍姿势及扭转痉挛三个时期。按病因分类可分为：(1)原发性肌张力障碍(畸形性肌张力障碍)：病因不明，部分属常染色体显性或隐性遗传，但大部分为散发性。（2）继发性肌张力障碍：包括由核黄疸或吩噻类、双羟苯丙氨酸等药物引起的中毒性或药物诱导性肌张力障碍；大脑梗塞、出血引起的血管性肌张力障碍，产伤引起的外伤性肌张力障碍或肝豆状核变性引起的代谢性肌张力障碍。(3)局限型或异型如痉挛性斜颈、书写痉挛等。

4.其他锥体外系疾病：常见的有特发性震颤(家族性或散发型)，多发性抽动症、颤搐等。

肌张力障碍是由于控制运动协调性的脑深部基底节区为主的锥体外系功能异常引起，可因遗传因素所致，也可因脑部结构性病损或有害外界因素(如药物性、化学性、代谢性、感染性等)引起；症状累及身体部位包括四肢、躯干、面颌、颈部，甚至发声结构等，根据受累范围可分为局灶性(受累部位限于身体一个区域)、节段性(累及身体临近的2以上部位)，以及全身性、偏身性或多灶性(累及身体2个以上远隔的部位)。

在许多神经变性、遗传性、中毒或代谢性异常疾患以及基底节结构性疾患中，临床表现可同时有帕金森综合征和肌张力障碍，既可成为独特疾病实体的临床表现谱，也可作为帕金森综合征的治疗并发症表现，成为帕金森综合征进展或治疗困惑标志。

左旋多巴治疗帕金森(PD)产生运动并发症的病理生理机制主要是多巴胺受体异常的脉冲性刺激。正常情况下，黑质致密部的多巴胺能神经元存在持续性低频放电，这种放电不受运动影响。生理情况下虽有参与反馈时的高频放电短时脉冲，但依靠正常的再摄取系统能保持突触间隙相对稳定的多巴胺水平。在PD患者中，由于多巴胺能神经元的进行性减少，导致纹状体多巴胺水平更多地依赖于从外周摄取利用的左旋多巴。由于左旋多巴的血浆半衰期较短，不能对多巴胺受体产生持续性生理方式的刺激，使多巴胺受体就暴露在波动性多巴胺刺激之下最终产生运动并发症。