睑皮松垂症 编辑

病症名称

名称

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中文名:睑皮松垂症 英文名:blepharochalasis 别 名:眼睑松垂;眼睑松解症;萎缩性眼睑下垂;眼睑皮肤松垂;dermatolysispalpebrarum;ptosisatrophica

症状

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出生时即可出现本病症状,或在婴幼儿期被发现,但多数发病于10~18岁之间。发病后皮损逐渐加重,至青春期逐渐稳定,然后持续终身。有的中年后才发病的。

损害一般发生于上眼睑,表现为皮肤松软多皱,呈绛红色或有色素沉着,可伴毛细血管扩张。松垂的眼睑遮盖瞳孔,影响视觉。上下两眼睑及耳垂均累及者罕见。

许多患者在产生眼睑皮肤松垂之前,可表现为反复发作的眼睑水肿,通常为轻度暂时性发作,持续1~2天消退,病程可为几个月或几年。

眼睑松垂亦可是Ascher综合征(眼睑松垂-甲状腺肿-双唇综合征)的部分表现。

根据眼睑松垂,皮肤多皱,毛细血管扩张等可明确诊断。

病因

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属常染色体显性遗传。

发病机制

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是因眼睑弹力纤维组织先天发育缺陷所致。 ;

检查

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组织病理:病变部位的弹力纤维数量减少、破碎、变性。病变早期在血管周围可见以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润

诊断

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根据眼睑松垂,皮肤多皱,毛细血管扩张等可明确诊断。

鉴别诊断

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需与下列疾病鉴别:1.眼睑下垂 其皮肤正常松弛和多皱现象2.Ascher综合征 除眼睑松垂外还合并上唇黏膜增厚及甲状腺肿大。

治疗

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无特效疗法。如眼睑下垂明显遮蔽视野,可考虑外科整形手术。

预后

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发病后皮损逐渐加重,至青春期逐渐稳定,然后持续终身

预防

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