反应性浆细胞增多症 编辑

医学疾病

反应性浆细胞增多症(reaCTive plasmacytosis,RP)是指一组由多种原因或原发疾病引起的以骨髓成熟浆细胞增多为特征的临床综合征

基本信息

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就诊科室:内科

常见发病部位:血液系统

常见病因:病毒感染、变态反应性疾病

病因:反应性浆细胞增多症

症状

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临床表现各种各样,因原发病而异,与浆细胞增多无关,因此是诊断原发疾病的主要线索之一。

病因机制

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本病的常见病因有病毒感染、变态反应性疾病、结缔组织疾病、结核病及其他慢性感染性疾病、慢性肝病、恶性肿瘤以及再生障碍性贫血粒细胞缺乏症、骨髓增生异常综合征造血系统疾病。

病机

反应性浆细胞(RPC)增多均可能与骨髓造血微环境中IL-2、IL-10、IL-6浓度增加有关。

诊断标准

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本病的诊断主要决定于骨髓中浆细胞的质与量。

国内诊断标准

(1)有引起RP的病因或原发疾病。

(2)临床表现与原发疾病有关。

(3)γ球蛋白及(或)免疫球蛋白正常或稍升高,以多克隆IgG增高较为常见。

(4)骨髓浆细胞≥3%,一般为成熟细胞,这是诊断的主要依据。

(5)可排除多发性骨髓瘤、髓外浆细胞瘤巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性等。

国外诊断标准

除要求骨髓浆细胞≥4%以外,其他条件与国内的诊断标准相同。

治疗

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原发病治疗。

预后

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原发病不同其预后亦不同,如病毒感染、变态反应性疾病预后良好。如恶性肿瘤则预后差。

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