无色性色素失调症 编辑

病症

无色性色素失调症(无色素性色素失禁症,incontinetica pigmenti achromians)又称Ito色素减退症(hypomelanosis of Ito),发病女性多于男性,常为散发。

基本信息

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中医病名:无色性色素失调症

别名:无色素性色素失禁症、Ito色素减退症

多发群体:女性

常见症状:色素减退斑呈泼水样,偏侧性分布于躯干及四肢,患处发汗功能及毛细血管张力均减退。该病常继发水疱性损害,病变处可见凹陷性萎缩或隆起

并发症

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症状体征

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色素减退斑呈泼水样,偏侧性分布于躯干及四肢,患处发汗功能及毛细血管张力均减退。该病常继发水疱性损害,病变处可见凹陷性萎缩或隆起。

用药治疗

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无特殊治疗,可参见白化病

饮食保健

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补充营养素,多吃新鲜的水果和蔬菜。

忌食辛辣及油炸食物,忌吃易引起过敏的食物,如酒、海鲜等。

预防护理

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应以预防为主,即通过遗传咨询禁止近亲结婚是重要的预防措施之一,同时产前基因诊断也是预防此病患儿出生的重要保障措施。预防上应尽量减少紫外辐射对眼睛和皮肤的损害。

病理病因

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病因不清。可能系常染色体显性遗传性疾病。

疾病诊断

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应与无色素痣鉴别。

检查方法

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实验室检查

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其他辅助检查

组织病理:病变区黑素细胞数目正常或减少,表皮基底层内黑素含量降低,真皮内无噬黑素细胞。

预后

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发病机制

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发病机制还不清楚。