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皮肤骨髓纤维化 编辑
病症名称
新生儿可见出血性紫癜疹和紫黑浆果松饼综合征(blueberry muffin syndrome)。出血性紫癜特点为新生儿掌跖部出现小的淡红色斑疹，而无特殊临床疾病。皮疹为胚胎发育期生理性真皮红细胞生长的残留损害。在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘疹，通常在4～6周内消退。
成人皮损为散在无症状的褐红或紫色出血性丘疹、结节或小的斑块。最常发生于老年男性的腹部。常有肝、脾和淋巴结胀大，这是由于在这些器官中髓外造血所致。
饮食宜清淡为主，注意卫生，合理搭配膳食。
早发现，早治疗。
病因目前尚不明确。
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其他辅助检查：
组织病理：呈斑片状血管周围和附件周围浸润或弥漫性浸润，位于疏松黏液样基质中，真皮网状层可见大量血管。浸润由红细胞生成细胞、髓样细胞和巨核细胞，或红细胞生成细胞和髓样细胞或仅髓样细胞构成。高倍镜下见成簇有核红细胞和暗而固缩的球形核和鲜红嗜酸性玻璃样胞浆。用Leder染色可证实不同成熟期的髓样细胞。用第八相关因子抗原能够标定的巨核细胞，其特点为具有大而非典型性单个或多个核和丰富嗜酸性胞浆。
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在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘疹，通常在4～6周内消退。
发病机制目前还不清楚。
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