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婴儿期短暂性低丙球蛋白血症 编辑
婴儿期短暂性低丙球蛋白血症也称新生儿暂时性低γ-球蛋白血症。属于原发性体液免疫缺陷病。本病大部分患儿不需应用γ-球蛋白制剂,如婴儿生长正常,血清IgG大于2.0g/L,并证明有抗体形成,则不需要进行特殊治疗。
正常婴儿在出生后3个月时,血中由母体获得的90%的γ-球蛋白被缓慢地分解代谢而逐渐消失。从出生起开始合成IgM抗体,水平迅速上升,至l岁时可达正常人的75%水平。生后第3周开始合成IgA,至2岁末可达正常人水平的75%。生后2个月末开始合成IgG,至1岁末可达正常人水平。在某些情况下,婴儿的γ-球蛋白开始合成的时间被异常地推迟。本病病因不明,无明显遗传倾向。
本病男女发病率相似。患儿要迟至生后9~15个月才开始产生IgG,于2~4岁时达正常水平,在生后18~30个月,这一缺陷可得到恢复,故称为暂时性低γ-球蛋白血症。
在血清IgG较低期间,临床上可发生类似于先天性性联无γ-球蛋白血症的症状,生后9~15个月内,频发革兰阳性菌引起的皮肤、呼吸道和脑膜等感染。
根据病因、临床表现及实验室检查即可作出诊断。
本病大部分患者不需用γ-球蛋白制剂,如婴儿生长正常,血清IgG大于2.0g/L,并证明有抗体形成,则不需要进行特殊治疗。应每隔3~4个月测定1次免疫球蛋白含量。如感染严重且免疫球蛋白水平很低,则有必要补充γ-球蛋白。
加强护理和营养以提高患儿的抵抗力和免疫力,预防感染。
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